Síndrome de Sjögren primario con neumonía intersticial linfocítica y enfermedad quística pulmonar / Primary Sjögren's syndrome with lymphocitic interstitial pneumonia and cystic pulmonary disease

El síndrome de Sjögren primario (SSP) es una exocrinopatía autoinmune crónica caracterizada por infiltración linfocítica de tejido glandular y extraglandular; el compromiso pulmonar es heterogéneo; el objetivo del presente estudio es informar el primer caso en Colombia de SSP con neumonía intersticial linfocítica y enfermedad quística pulmonar, plantear diagnósticos diferenciales, abordaje diagnóstico y alternativas terapéuticas.

The primary Sjögren's syndrome (PSS) is a chronic autoimmune exocrinopathy characterized by lymphocytic infiltration of glandular and extraglandular tissue, the lung involvement is heterogeneous; the aim of this study is report the first case in Colombia of PSS with lymphocytic intersticial pneumonia and cystic pulmonary disease discuss differential diagnosis and the initial diagnostic and therapeutic work up.

Paniculitis y eritema nodoso. Un estudio de correlación clínico-biológica / Panniculitis and erythema nodosum. A clinical and biological correlation

Objetivos: el propósito de este estudio fue analizar la frecuencia de presentación de la paniculitis en nuestro medio, valorar su presentación clínica, factores etiológicos, las manifestaciones histológicas típicas en el grupo de pacientes con eritema nodoso clasificándolas en los diferentes estadios y su correlación con los hallazgos de los subgrupos celulares predominantes en cada una de las etapas de la enfermedad. Materiales y métodos: se incluyeron 60 pacientes con diagnóstico de paniculitis, valorados de manera prospectiva en nuestro servicio en el período comprendido entre junio de 1994 y junio de 1998. Se realizó una historia y examen físico completo y se evaluaron factores de riesgo. Se realizaron estudios paraclínicos complementarios. Se estableció una clasificación de las lesiones, de acuerdo a su estadio histológico, dependiendo del tipo celular predominante y alteraciones tisulares, en lesiones tempranas (incipientes), establecidas (activas) y tardías. Se realizó estudio histológico con tinción hematoxilina eosina a un subgrupo de 26 pacientes con diagnóstico clínico de eritema nodoso. Se estudiaron con anticuerpos monoclonales (ACL, CD15, CD45Ro, CD45Ra, CD68, CD35, DR, DP, DQ, CD4 y CD8) las 26 muestras para determinar la presencia o ausencia de leucocitos en las lesiones y los subtipos celulares más frecuentes (Linfocitos T, linfocitos B, granulocitos, células presentadoras de antígeno, macrófagos). Se estableció una correlación entre los hallazgos clínicos, histológicos y de inmunohistoquímica, de acuerdo al estadio de las lesiones. Resultados: 92% (n=55) de los pacientes eran mujeres; la edad promedio de presentación de la enfermedad fue de 34 años. El tipo de lesión más frecuentemente observada fue el nódulo en el 83% de los pacientes (n=50). El sitio de presentación más frecuente fue en la pierna en el 77% de los pacientes (n=46), acompañándose de dolor en la lesión en el 87% (n=52). La velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva fueron positivas en la mayoría de los pacientes. La patología más frecuentemente asociada fue la faringoamigdalitis en 17% de los pacientes (n=10) y no se encontraron patologías asociadas en el 25% de los casos (n=15). De los 26 estudios histológicos dos correspondieron a vasculitis nodular (8%), el 23% (n=6) se encontraban en un estadio inicial de eritema nodoso, el 46% (n=12) de las lesiones se encontraban en un estadio activo bien desarrollado. El 23% (n=6) de las lesiones se encontraba en un estadio tardío de regresión. Por técnicas de inmunohistoquímica se encontraron linfocitos (antígeno Común leucocitario) en el 100% de los casos (n=26)). En las lesiones tempranas se encontraron principalmente células presentadoras de antígeno (DR, DP, DQ, CD35) y linfocitos T (CD45Ro); en las lesiones activas se encontraron predominantemente linfocitos T (CD45R0), seguidos por células presentadoras de antígeno (DR, DP, DQ, CD35) y macrófagos (CD 68). En las lesiones tardías se encontraron linfocitos T (CD45Ro). En las dos muestras con hallazgo de vasculitis nodular los granulocitos (CD15) fueron más frecuentes. Conclusiones: el Eritema Nodoso es una enfermedad frecuente dentro del grupo de pacientes con paniculitis, presentándose principalmente en mujeres y de características idiopáticas en el 25% de los pacientes. La enfermedad se presenta en diferentes estadios clínicos e histológicos. En el estadio inicial predominan las células presentadoras de antígeno (DR, DP, DQ, CD35) y los linfocitos T (CD45Ro); en el estadio activo (lesiones bien desarrolladas) predominan los linfocitos T (CD45R0), seguidos por células presentadoras de antígeno (DR, DP, DQ, CD35) y macrófagos (CD 68). En el estadio tardío (en regresión) predominan los linfocitos T (CD45Ro ). Es una enfermedad cutánea por hipersensibilidad celular, dependiente de células T, posiblemente células CD4. En la vasculitis nodular llama la atención que predominan los granulocitos (CD15), sin observarse predominancia de células presentadoras de antígenos ni linfocitos T, por lo cual inferimos que son patologías totalmente diferentes en su patogénesis.

Objective: to assess the frequency, etiologic factors, clinical patterns, histological types of panniculitis, and to correlate the different histologic patterns with stages of the disease. Material and methods: this is a prospective study of 60 patients with the diagnosis of panniculitis referred to our service between June 1994 and June 1998. A complete history and physical examination was performed, risk factors were evaluated. Laboratory studies were performed. A classification of the lesions depending on the predominant cellular type and tissue alterations were done, in early (incipient), established (active) and delayed injuries. Biopsy of the lesion and H&E examination was done in 26 patients. In addition, immunohistochemical analysis was performed using the following monoclonal antibodies (LCA, CD15, CD45Ro, CD45Ra, CD68, CD35, DR, DP, DQ, CD4 and CD8) to determine the presence or absence of leukocytes, and cellular subtypes including lymphocytes, T and B, polymorphonuclear, dendritic cells, and macrophages. A correlation between the clinical, histological and inmmunohistochemical findings, according to the stage of the lesions were established. Results: the majority of patients were women-55 (92%), mean age was 34 years. Nodular lesions were the most common - seen in 50/60 (83%), with lower extremities most commonly affected - 46/60 (77%). Most lesions were painful - 52/60 (87%). Both ESR and CRP were elevated in most patients. A precipitating event was present in 75%. Tonsillitis was present in 10/60 (17%). One-fourth (n=15) of patients did not exhibit clinical associated pathology. Of the 26 studies realized, histologically vasculitis was found in 2 cases, 6 cases were deemed to be in early stages of EN (23%), 12 (46%) were well developed active EN, and 6 (23%) exhibited late stage and in regression. Immunohistochemical analysis revealed: lymphocytes present in all cases. In early stages APC (DR, DP, DQ, CD35) and CD45Ro were the dominant types; in active lesions CD45Ro and to a lesser degree APC and macrophages (CD68) were the predominant cell types. In late stages CD45Ro lymphocytes were the dominant cell types. In the 2 cases with nodular vasculitis - CD15 PMN cells were the most frequent. Conclusion: erythema nodosum is a relatively frequent condition, most commonly seen in women, and of unknown etiology in 25% of cases. The diseases is presented in different clinical and histological stages. In early stages, APC and CD45Ro lymphocytes predominate, while in late stages CD45Ro T lymphocytes are the predominant cell type. In active and well developed stages, CD45Ro, APC and CD68 cells predominate. PMN (CD 15) appears to be the dominant cell type in the nodular vasculitic variant, with no predominance of neither APC o T lymphocytes, thus we inferred that they are totally different pathologies in its pathogenesis.

Capilaroscopia: observaciones en 65 pacientes con desordenes del tejido conectivo / Capillaroscopy: observations in 65 patients with connective tissue disorders

La capilaroscopia in vivo del pliegue ungueal proximal de los dedos de las manos es un procedimento simple, no invasivo, con una sensibilidad y especificidad notables que lo convierten en una ayuda muy util en la valoracion de pacientes con enfermedades del tejido concetivo. Fueron examinados 65 pacientes con esclerosis sistemica progresiva, lupus eritematoso sistemico, dermattomiositis, fenomeno de Raynaud primario o artritis reumatoide. Los resultados confirman la ocurrencia de patrones caracteristicos de algunas entidades: el patron SD fue encontrado en todos los casos de dermatomiositis en 93% de esclerosis y en 80% de fenomeno de Raynaud primario. En la artritis reumatoide no existe un patron particular bien definido por lo que quizas la capilaroscopia es menos util. El seguimiento capilaroscopico de los pacientes con fenomeno de Raynaud primario puede predecir el desarrollo ulterior de una enfermedad sistemica del tejido concetivo.

Sindrome de Sjogren primario: aspectos clinicos e inmunologicos / Primary Sjogren syndrome: clinical and immunological aspects

En sus formas primaria o secundaria el sindrome de Sjogren o exocrinopatia autoinmune es una de las enfermedades de tejido conectivo mas comun. La variedad primaria (no asociada a ninguna otra enfermedad autoinmune) es sin embargo mal conocida en Colombia. Se presentan diez casos de ella, de cuyo analisis resaltan la heterogeneidad de las manifestaciones clinicas extraglandulares, la constante afectacion de las secreciones exocrinas variable en severidad y extension (sindrome sicca), y las caracteristicas alteraciones inmunologicas: hipergammaglobulinemia G, anticuerpos antinucleares positivos, pero ausencia de anti-DNA, RNP y Sm, factor reumatoide no necesariamente positivo, y sobre todo HLD-B8 negativo en todos los pacientes, lo cual pareceria diferenciar este grupo de los descritos en otras partes. Una cuidadosa correlacion entre el sindrome sicca (xerostomia, queratoconjuntivitis sicca), los sintomas de compromiso sistemico extraglandular y las alteraciones inmunologicas permiten establecer el diagnostico diferencial sin mayores dificultades.